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Nutrition

Croissance linéaire chez les enfants atteints de mucoviscidose traités par ivacaftor ou ivacaftor/Lumarcaftor

La croissance des enfants atteints de mucoviscidose est grevée par la malabsorption digestive, l’atteinte respiratoire et l’impact de la CFTR sur la sécrétion d’hormone de croissance. Afin de déterminer l’effet des traitements par modulateurs sur le Z-score de la taille des enfants, une analyse cas-témoin rétrospective des données de croissance d’une cohorte pédiatrique de 105 patients de 2 à 18 ans a été réalisée selon un modèle linéaire mixte et les patients sous modulateurs furent appariés par âge et sexe à des patients non traités. Les résultats montrent que leur poids et IMC sont normaux mais leur Z-scores de taille inférieure à la moyenne, que ce soit à l’âge de 2 ans ou de 10 ans (Z=-0.22 +/-0.09, p=0.019 et Z=-0.30 +/- 0.12, p=0.014, respectivement). Les Z scores de taille des parents étaient de + 0,31 pour les mères et +0,29 pour les pères, indiquant que les enfants atteints de mucoviscidose n’avaient pas atteint leur taille cible. L’impact de l’Ivacaftor sur la taille est significatif avec un Z-score de + 0,18 points par an dans le groupe traité (n=8) versus +0,06 dans le groupe contrôle (N=16) (p=0.002). Cependant, les auteurs indiquent que la croissance du groupe Ivacaftor était déjà plus importante avant traitement. Concernant Ivacaftor-Lumacaftor, le groupe traité (n=15) avait un Z-score pour la taille augmentant de +0.025 versus -0.065 points/an (p= 0.018) dans le groupe contrôle (n=15), pour un z-score similaire entre les 2 groupes avant traitement. Le traitement par modulateurs de CFTR permet donc une augmentation de la croissance linéaire chez les patients pédiatriques atteints de mucoviscidose.

Référence

CONGRES NACFC 2018 - Vendredi 19 octobre 2018
W19 – Nutrition research (research)
W19.3 – abstract 620 – Linear growth in children receveing Ivacaftor or Ivacaftor-Lumacaftor for CF

Speaker: Amanda McLearn-Montz, Pediatrics, University of Iowa, Iowa City

Rédacteur

Cathy Llerena

Pneumo pédiatre

Pole HCE-CRCM
Grenoble
Liens d'intérêts : Communications (Novartis, AstraZeneca, Mylan), Rédaction d’articles ou documents (Vertex, AstraZeneca).

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