Mucus et atteinte précoce de la mucoviscidose

Le mucus produit dans les voies aériennes des patients atteints de mucoviscidose est incomplètement caractérisé. L’équipe de Chappel Hill étudié 124 lavages broncho alvéolaires (LBA) d’enfants dépistés, âgés en moyenne de 3,3±1.7 ans qui ont été comparés à 32 lavages broncho alvéolaires contrôles (âge 3,2±2 ans).

Dans ces lavages broncho alvéolaires, le mucus se dépose en « flocon », plus nombreux chez les malades, mais dont le nombre est indépendant de l’infection. La quantité totale de mucus et le nombre de flocons est corrélé au risque de bronchectasies ultérieures. La formation de ces « flocons » est encore mal comprise mais pourrait impliquer IL1, la production excessive de ROS et l’hypoxie (Montgomery ERJ 2017).

Ces flocons constituent des gels permanents, non dissous par l’hydratation. Leur dissolution requiert des molécules chimiques, tel le DTT et de nouveaux mucolytiques.

Référence

CONGRES NACFC 2018 - Vendredi 19 octobre 2018
The spectrum of CF Muco-obstructive airway disease
S09.3 - Mucus in early CF lung disease
Speaker: Charles Esther, Chappel Hill